Тихая угроза: почему болезни печени у детей трудно диагностировать и как им помочь

Печень — один из самых крупных органов, обладающий уникальными свойствами: он служит нашим естественным фильтром, выводит токсины, накапливает витамины и помогает регулировать температуру тела. Только есть одно «но»: обычно печень долго не сообщает о своем заболевании (а таких насчитывается более 50 разновидностей), из-за чего обнаружить проблему на ранних стадиях довольно сложно. Особенно опасной подобная ситуация может оказаться в первые годы жизни ребенка — любая задержка в диагностике серьезно влияет на развитие болезни. В чем главная опасность заболеваний печени у детей, как вовремя определить диагноз и какие меры профилактики нужно соблюдать, порталу наука.рф рассказали эксперты Благотворительного фонда «Жизнь как чудо».

Тревожный симптом

Поскольку у печени нет нервных окончаний, она почти никогда ни у кого не болит. Если только сильно не увеличилась в размерах. Поэтому выявить тревожные признаки удается зачастую случайно, например при проведении УЗИ внутренних органов или анализа крови.

Особенно сложно обнаружить такие болезни у новорожденных. Как рассказывают специалисты фонда, бывает так, что рождается совершенно здоровый малыш у здоровых родителей, а беременность протекала без осложнений. Первые сутки после рождения проходят спокойно. Но вдруг на следующий день ребенок становится вялым, отказывается от груди, а спустя время теряет сознание или впадает в кому. Его переводят в реанимацию, обследуют и делают все возможное, но спасти не могут. Диагноз определяют уже постфактум.

Одной из причин в таких случаях может оказаться гипераммониемия. Так называется патологическое состояние, при котором в крови повышается уровень аммиака. В норме у человека это соединение выделяется при распаде белков и аминокислот, затем превращается в мочевину и выводится из организма естественным путем. Но при некоторых заболеваниях процесс детоксикации и выведения аммиака на одном из этапов метаболизма нарушается, что приводит к накоплению этого вещества и, как следствие, серьезному повреждению клеток головного мозга и неврологическим расстройствам.

Такое состояние опасно еще и тем, что клинические симптомы развиваются очень быстро, молниеносно приводя к развитию судорог и комы. Это особенно критично в первый месяц жизни ребенка. Если вовремя не диагностировать гипераммониемию у новорожденного, он может погибнуть без очевидных на первый взгляд причин.

Можно ли эти причины найти за несколько минут и успеть сохранить жизнь? Такая возможность есть, считают эксперты. Для этого необходимо измерить уровень аммиака в крови пациента. По словам врачей, у троих из ста новорожденных, попавших в реанимацию, имеются показания для такого исследования. Однако часто своевременно выявить проблему не удается из-за нехватки методов современной диагностики и аппаратуры для ее проведения в больнице.

Повышение уровня аммиака в крови можно увидеть по результатам биохимического анализа крови. Но поскольку это соединение очень летучее, нужно строго соблюдать условия сбора, обработки и доставки биоматериала в лабораторию. Анализ необходимо проводить не позднее двух часов после забора крови, в идеале — в течение 30 минут. Кроме того, нередко ребенок нуждается в экстренном исследовании в ночные часы или выходные дни, когда биоматериал невозможно доставить в лабораторию.

Тест для печени

Есть и другой вариант анализа: с помощью портативного прибора — аммониметра — можно применить скрининговый экспресс-метод. Для этого нужно установить в аппарат тест-полоску с взятыми образцами крови. Он измерит уровень аммиака и покажет отклонения от нормы. Такая процедура не требует сложных манипуляций, а получить результат можно за две минуты, отмечают специалисты.

«Сейчас нет исчерпывающего исследования о том, сколько детей с гипераммониемией, в каком они состоянии и как им можно помочь. Именно поэтому мы решили заняться этой проблемой и развиваем проект в трех направлениях. Первое — это поставка аммониметров и реагентов для лабораторных анализаторов в больницы по всей стране. Второе — вместе с медицинскими экспертами проводим обучение для неонатологов, педиатров, детских реаниматологов и других специалистов: рассказываем, что это за состояние, чем оно может быть вызвано, как его быстро купировать и что делать дальше. И третье — мы собираем статистические данные об объеме проведенных исследований, в том числе с помощью наших аппаратов, и количестве подтвержденных случаев. Мы поставили уже больше 120 приборов по всей стране, было проведено свыше 2 600 исследований, из них в 636 случаях выявили состояние гипераммониемии у пациентов», — рассказывает программный директор фонда «Жизнь как чудо» Ольга Краева.

По ее словам, симптомы гипераммониемии могут проявиться как через несколько часов после рождения, так и в течение первых дней жизни. Измерение уровня аммиака показано всем детям, у которых наблюдаются резкие изменения, связанные с центральной нервной системой. Важно отслеживать уровень аммиака в крови, чтобы при необходимости вовремя принять меры и снизить его концентрацию. Это позволит спасти жизнь и предотвратить поражение мозга.

«Как только я узнал о программе закупки аммониметров для региональных больниц, я отправил заявку, и в декабре прошлого года мы получили два аппарата для детских лечебных учреждений в две областные больницы и начали их активно использовать. До этого на территории Самарской области такой возможности не было. В ближайшее время остальные лечебно-профилактические учреждения области, у которых нет аммониметров, благодаря деятельности фонда также их получат. За эти полгода, что мы используем аммониметры, к счастью, сильных повышений уровня аммония у нас зарегистрировано не было, но было такое пограничное состояние буквально неделю назад, и благодаря аммониметру мы смогли вовремя отреагировать», — делится заведующий отделением патологии новорожденных и недоношенных детей Самарской областной клинической больницы имени В. Д. Середавина Виталий Шустров.

В домашних условиях

Гипераммониемия может возникнуть не только в неонатальном периоде, а аммониметры нужны не только в больницах, но и в домашних условиях. Детям с подтвержденными заболеваниями печени, в том числе с наследственными болезнями, нужен регулярный контроль уровня аммиака в крови на фоне терапии. С помощью аммониметра родители могут самостоятельно контролировать состояние детей. Поэтому благотворительный фонд «Жизнь как чудо» закупает и передает аппараты и в семьи.

В частности, у подопечной фонда Маши Ушаковой из Читы диагностировали нарушение цикла образования мочевины, что говорит о высоком риске развития гипераммониемии. Недавно у семьи появился аммониметр, благодаря чему родители могут наблюдать за состоянием дочери и быть спокойными.

«Анализатором мы пользуемся пару раз в неделю, если у дочки стабильное состояние. Если Маша болеет, то в таких случаях чаще, поскольку надо быть начеку. Если она вялая или сильно возбужденная, значит что-то не так, и нужно обязательно измерить уровень аммиака. Он может подняться даже при видимом благополучии, поэтому нужно постоянно проверять аммиак. Пару раз в неделю это обязательно, чтобы не пропустить метаболический криз. Когда уровень вещества повышается, то действую в зависимости от показателей — по рекомендации врачей снижаю или вообще убираю белковую пищу на время и увеличиваю дозировку бензоата натрия (активное вещество, используемое в препаратах для лечения нарушений обмена мочевой кислоты — прим. ред.). Согласно рекомендации, не более чем на 48 часов», — говорит мама Маши, Элина Ушакова.

Диагностика заболеваний печени

К счастью, это поддается лечению. Необходимо соблюдать низкобелковую диету и использовать специальные лекарства, связывающие аммиак и помогающие выводить его из организма. В крайних случаях может потребоваться трансплантация печени. Главное — не упустить время, когда повышенный аммиак еще не успел привести к необратимым последствиям. Аммониметр как раз позволяет за несколько минут определить уровень аммиака в крови и незамедлительно начать лечение.

«Глобальная цель нашего проекта „Гипераммониемия“ — улучшение диагностики заболеваний печени у детей. Мы в фонде верим, что дети не должны умирать от болезней, которые можно легко диагностировать, ведь уже есть все известные методы. Важно, чтобы во всех детских отделениях реанимации и, желательно, у бригад скорой помощи этот аппарат был. Детей с гипераммониемией на самом деле очень много, поэтому мы поставили целью провести большую образовательную работу. Это позволит обучить врачей разных специальностей. Если возникнет подозрение на заболевание, они будут знать, что делать, смогут быстро получить результаты анализов и начать терапию. Ведь зачастую счет идет на минуты», — подчеркивает программный директор фонда «Жизнь как чудо» Ольга Краева.

Как позаботиться о своей печени 

Следить за состоянием печени важно и тем, кто уверен, что не испытывает проблем со здоровьем. Как говорилось выше, это «молчаливый» орган. У него нет болевых рецепторов, поэтому он продолжает тихо трудиться даже в тех ситуациях, когда с ним что-то не так. Вот несколько простых правил:

1. Сдавайте анализы и проходите обследования не реже одного раза в год. В том числе анализ на холестерин и белковый обмен. Это позволит вовремя выявить возможные проблемы.

2. Для более детальной медицинской диагностики запишитесь на УЗИ печени, чтобы оценить размеры органа, его структуру и наличие новообразований. А также на МРТ или КТ печени, чтобы выявить сосудистые аномалии, тромбоз, наличие и характер опухолей, жировую дистрофию и другие заболевания.

3. Ешьте больше овощей, фруктов и зелени. Среди наиболее полезных для печени продуктов: брокколи, цветная капуста, тыква, морковь, свекла, грейпфрут, вишня, малина, клюква. Следует избегать жирной и жареной пищи, отказаться от вредных привычек, исключить алкоголь.

4. Занимайтесь спортом. Даже такие ритуалы, как ежедневная ходьба или занятия в спортзале по одному часу 2–3 раза в неделю, могут быть крайне полезны. Физическая активность улучшает кровообращение и позволяет снизить уровень вредных жиров, поддерживая стабильную работу в организме.

Благотворительный фонд «Жизнь как чудо» 15 лет поддерживает детей с тяжелыми заболеваниями печени. Помимо адресной помощи фонд ведет просветительскую деятельность и развивает раннюю диагностику заболеваний, чтобы не только лечить, но и в принципе предупреждать развитие болезней печени. Больше полезной информации для медицинских специалистов и родителей детей с заболеваниями печени можно получить на сайте фонда «Жизнь как чудо» пропечень.рф.

Анна Шиховец